安徽省患者，女，40岁，主因“间断低热、头痛5年，活动时气短1年，右侧颈部疼痛2个月”入院治疗。
2006年5月份，患者无明显诱因出现发热，全身酸痛、无力等症状，经当地医院给予抗生素静点治疗后，病情未见好转。
2006年7月，患者因病情得不到有效控制转院到北京协和医院，经血管CT检查显示：“左侧颈总动脉管壁增厚，管腔中度狭窄”；化验室检查血沉明显升高（103mm/h），明确诊断为“多发性大动脉炎”。给予激素强的松45毫克口服、环磷酰胺静点等治疗后，体温恢复正常，血沉恢复。
2009年间，患者曾到上海仁济医院就诊，给予硫唑嘌呤口服治疗。
2010年3月份，患者因感冒后出现咳嗽、咳痰症状，上楼梯时有胸闷气短，再次到上海仁济医院就诊，查血管及心脏彩超发现：“左侧颈总动脉内膜弥漫性增厚，双侧椎动脉未见异常，双肾动脉未见异常，双侧下肢动脉内膜面稍毛糙，双侧上肢动脉、锁骨下动脉未见异常，甲状腺未见异常，三尖瓣少量反流，肺动脉压26mmHg”，诊断为“肺动脉高压”，并给予口服中药治疗。
2011年7月份，患者右侧颈部疼痛憋胀明显，上楼梯时气短症状加重，为求进一步治疗，专程就诊于石家庄长城医院血管血栓科。
入院查体：患者有胸闷、心悸、气短等症状，查右上肢血压130/90mmHg，左上肢140/100mmHg，右下肢150/90mmHg，左下肢150/90mmHg。右侧颈动脉搏动处有压痛。
心脏彩超检查显示：三尖瓣少量反流，肺动脉高压40.5mmhg,轻度升高。
明确诊断：“多发性大动脉炎累及肺动脉、肺动脉高压（轻度）”。
分析患者各项检查结果后，明确病情仍处于进展状态，给予中西医结合平衡免疫疗法抗炎、抗凝、降低肺动脉高压等综合治疗，重点采用特色中药方剂健脾补肾、活血通络。
住院治疗4周后，复查心脏彩超显示：肺动脉高压32.1 mmhg。继续巩固治疗8周后，检查肺动脉高压25mmHg，已恢复正常。
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多发性大动脉炎累及肺动脉导致肺动脉高压，有文献报道，约40%的多发性大动脉炎合并有肺动脉病变，单纯肺动脉病变少见。
肺动脉病变导致肺动脉及其分支狭窄或闭塞，出现肺动脉高压，肺循环阻力增加，从而影响右心射血功能，病变晚期患者往往死于右心功能衰竭。
因此，多发性大动脉炎患者累及肺动脉导致肺动脉高压发生后，一定要及时积极治疗，以免病情进一步发展。
