患者刘某,女,17岁,学生,河北省衡水市饶阳县人。
2010年4月无明显诱因出现低热,每月2~3次,最高体温达38℃,伴有活动时乏力症状,,无咳嗽、咳痰,无盗汗,因此患者未曾在意。
2010年9月,患者全身乏力伴活动后气短,活动耐量较前下降,平路行走300米即感憋气,无胸痛、头晕、上肢痛、间歇性跛行等症状。同年10月,患者间断出现搏动性头痛,无头晕、视物模糊。
2010年12月9日,患者突然出现夜间不能平卧、憋气、咳嗽等症状,坐起后有好转,无咯血、痰等表现,并伴双踝部轻度指凹性水肿。立即就诊于当地医院,经查左上肢血压为170/110mmHg,右上肢血压110/90 mmHg;血沉升高;心电图改变:窦性心动过速。血管彩色超声检查显示:腹主动脉近胸主动脉处血管狭窄,双侧颈动脉、椎动脉颅外段、双锁骨下动脉起始处血流频谱形态异常,阻力指数增高,考虑大动脉炎可能。
2010年12月23日,患者转诊到北京协和医院,检查心脏彩超显示:左心房室增大,二尖瓣中度关闭不全,左室收缩功能减低,中度肺动脉高压,少量心包积液,动脉导管未闭待除外。提示诊断:重度心功能不全。血管彩超检查显示:双颈动脉、椎动脉和锁骨下动脉未见异常,左侧股浅动脉闭塞,腹腔少量积液。胸腹主动脉CTA检查显示:胸腹主动脉交界处狭窄,血管壁增厚,血管最窄处为0.5cm,双侧肾动脉未见明显异常,左心房、心室增大,肺静脉扩张,胸主动脉下端管壁增厚伴管腔中重度狭窄。诊断为:多发性大动脉炎。随即给予相应的抗炎、利尿、控制血压等药物治疗。经治疗后患者仍感平路行走100米即出现双下肢无力及胸闷,平卧时咳嗽,痰少,偶有血丝。
2011年3月20日,患者慕名来到石家庄长城医院血管血栓科住院接受治疗。
入院查体:T36.0 ℃,P104 次/分,R19次/分,右上肢血压未测及,左上肢血压150/100 mmHg,双下肢血压均未测及。患者神志清楚,言语流利,查体合作;右侧颈部动脉搏动处听诊可闻及I级收缩期血管杂音;双肺听诊呼吸音清晰,左侧肺底呼吸音减低,未闻及干湿性啰音;心界扩大,心率104次/分,律齐,P2>A2,各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音;剑下可闻及II级收缩期吹风样杂音,腹平坦,触软,无压痛,腹部及腰背部未闻及血管杂音。
心脏彩超显示:左心增大,右心房增大,室间隔及左室后壁增厚,心功能不全。
血管彩超检查显示:左颈总动脉、双侧锁骨下动脉,左椎动脉内膜增厚,胸腹主动脉严重狭窄。
根据各项相关检查进一步明确诊断:
多发性大动脉炎(混合型)累及左颈总动脉、双侧锁骨下动脉,左椎动脉累及胸腹主动脉;继发性高血压、高血压性心脏病、慢性心功能不全。
治疗经过:
血管血栓病治疗专家雷小明教授认真分析病情后认为,患者的病情呈进展状态,炎症累及颈动脉等部位,应给予积极抗炎、保护血管内膜、调节免疫、降压,改善心功能及中药活血通络等综合治疗。经过规范治疗2周后,患者病情好转,复查心脏彩超显示射血分数提高,心功能改善。患者活动时气短、胸闷,咳嗽、咳痰等症状均消失。继续治疗致第4周,复查血管彩超显示:原受累血管内膜变薄,腹主动脉狭窄处明显好转,血流通过增加2倍。上肢高血压明显下降。患者及患者家属对治疗效果非常满意,花季少女的脸上又有了灿烂笑容,高兴地告诉病房大动脉炎病友:我又创造了奇迹。
专家点评:
1、多发性大动脉炎因病变部位不同,其临床表现亦不同。
2、累及胸降主动脉表现为主动脉缩窄,上肢高血压而下肢低血压或测不到血压,心脏负荷加重,出现心脏扩大,心力衰竭,易误诊为扩张性心肌病。
3、在治疗时必须标本兼顾,心衰是由于胸主动脉严重狭窄导致心脏后负荷加大而致,在改善心衰的同时,控制动脉炎症,消除血管内膜增生,改善胸主动脉狭窄状况,使血流通过增加,减轻心脏负荷,心衰改善。