患者李某，女性，18岁，河北省张家口市人。患者自2006年5月~11月间，无明显诱因出现间断低热、周身乏力、厌食等症状，当地医院未能明确病因，经北京安贞医院血管造影检查发现，患者头臂动脉内膜增厚，胸主动脉扩张呈梭形，直径可达5.5cm。北京安贞医院、阜外医院均拒绝为患者手术治疗，给予“强的松，环磷酰胺”等药物口服，服用半年疗效不佳，仍感周身乏力，厌食。后辗转于天津第一附属医院治疗，病情呈进行性发展，并逐渐出现胸闷，心悸，活动后加重，被迫休学。患者处于绝望之时，在互联网上得知石家庄长城医院血管科是治疗大动脉炎重点专科，所报告的病例治疗效果显著。2009年7月份，患者抱着最后的希望求助于石家庄长城医院血管科雷小明教授。
入院检查，①实验室检查：血红蛋白87g/L，血小板443×109/L，C-反应蛋白62.40g/L，纤维蛋白原6.3g/L，血沉130mm/h，各项均重度异常。②血管彩超检查可见：无名动脉、双侧颈总、颈内、颈外、锁骨下动脉中-内膜增厚，左锁骨下动脉片状血流，腹主动脉管腔欠规整，内膜增厚。③心脏彩超检查显示：主动脉根部增宽至41mm（正常＜35mm），升主动脉增宽至55mm（正常30~35mm），主动脉瓣重度反流，左心室增大，肺动脉高压，左室舒张压减低，心包积液。
通过检查证实，患者心脏已严重受累，升主动脉严重扩张形成胸主动脉瘤，如继续发展随时有破裂的危险，直接危及患者生命。由于患者病情处于急性活动状态，雷小明教授指示，马上给予抗炎，调节免疫，改善血管重塑，保护血管内膜，控制病变发展等系列中西医结合综合治疗。治疗四周后，患者实验室检查：血红蛋白108g/L已基本正常，血沉9mm/h，纤维蛋白原0.4g/L，C-反应蛋白正常。心脏彩超：升主动脉45mm，明显缩小，患者心悸，气短等症状消失，继续巩固治疗，血沉，CRP均保持在正常范围。
【病案分析】多发性大动脉炎，是累及主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症，以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，但少数病人因炎症破坏动脉壁中层，而致动脉扩张或形成动脉瘤。近年研究发现，多发性大动脉炎引起动脉扩张性病变的发生率较前提高，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭到严重破坏或断裂，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张形成动脉瘤。形成的主动脉瘤压迫右心室流出道或肺动脉，可出现气急、气短等心功能不全症状，严重者可因心力衰竭而死亡。目前，动脉瘤直径在5-6cm就建议手术治疗，因大动脉炎疾病的特殊性，手术属于禁忌，因此早期争取有效药物治疗成为关键的治疗手段。
