花季少年反复心衰，元凶竟是大动脉炎

文章来源：石家庄长城医院

    患者，张某某，女，18岁，于2014年5月出现反复头晕，视物黑曚，曾多次出现变化体位后晕厥发作，伴活动后气短喘憋不适，当时无咳痰咯血，夜间可平卧休息，未予重视，未予正规诊治。于2014年8月出现呼吸困难，不能平卧，间有咳血不适，就诊于吉林大学第一医院，发现心率：120次/分，血压120/70mmHg，双肺湿罗音，心界向左扩大。血沉：104mm/H，BNP：11700ng/ml，心脏彩超：左房35mm，左室59mm，EF：31%，二尖瓣、主动脉瓣中度反流，三尖瓣轻度反流，心包积液。颈动脉彩超提示：双侧颈动脉狭窄，左侧锁骨下动脉闭塞，考虑多发性大动脉炎，心力衰竭。给予口服甲泼尼龙 12mg 1/早，8mg /晚，吗替麦考酚酯 750mg 2/日，呋塞米 30mg 1/早，钙片 1片 2/日，螺内酯 20mg 2/日，倍他乐克 18.75mg 3/日硝酸异山梨酯 5mg 3/日地高辛0.125mg 1/早阿托伐他汀 10mg 1/午。症状未能控制，为进一步诊治而来我院。入院查体：体温35.5℃ ，脉搏：98次/分，呼吸20次/分，双上肢血压不能测及，左下130/80mmHg，右下120/80mmHg，库欣面容，精神差，端坐呼吸，呼吸急促，查体欠合作。双肺叩清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第V肋间，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音。心前区可及抬举样搏动，心界向左下扩大，心率：98次/分，可闻及奔马律，各瓣膜听诊不满意。专科情况：双颈动脉杂音听诊不满意，胸腹主动脉未闻及血管杂音，各浅表动脉搏动情况如下：
     颈动脉桡动脉股动脉足背动脉
左侧  +-      -        +        +
右侧  +-      -        +        +
中医四诊：神疲乏力，精神萎靡，语声低微，气短懒言，库欣面容，面色发暗，舌淡，苔薄白，无脉。入院后明确诊断：多发性大动脉炎，双颈动脉重度狭窄，双锁骨下动脉闭塞，累及心脏，心功能不全-心功能Ⅳ级，左心扩大。予以周围血管科疾病护理常规，Ⅰ级护理，监测24小时出入量，低流量吸氧，低盐饮食，半卧位。予以抗炎调免，纠正心功能不全，改善脑供血，保护血管内膜，促进侧枝循环建立等综合治疗。
    经治疗，患者目前未诉喘憋胸闷不适，无咯血，未诉头晕不适，仍有乏力症状，查体：全身皮肤黏膜未见瘀斑瘀点及出血点，血压：右下110/70mmHg，心率：84次/分，律齐，双肺呼吸音粗，罗音未闻及，双下肢不肿。复查血沉：24mm/H，BNP：100ng/ml.

治疗前

治疗后

按语：大动脉炎发生心功能不全常常和主动脉的狭窄、肾动脉狭窄长期高血压、心脏冠脉本身病变密切相关，临床常常和扩张型心肌病、肥厚性心肌病相混淆。大动脉炎多发年轻女性，血管相关检查可以发现元凶病灶，治疗方面，治疗心衰是标，解决元凶病灶为本，比如主动脉狭窄要考虑介入球囊扩张处理，肾动脉狭窄要考虑解决肾动脉本身病变。大动脉炎介入处理不同于一般老年性动脉硬化所导致的血管狭窄处理，临床治疗应引起重视。

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