什么是K-T综合征
文章来源:石家庄长城医院
一、什么是K-T综合征?K-T综合征(Klippel-Trenaunay)综合征,是一种先天性周围血管疾患。1900年,法国医师Klippel、Trenaunay首先报道,命名为“
静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外,还有许多其他命名:Klippel-Trenaunay-Weber综合征,Weber氏综合征,Ollierklippel氏综合征,Trenaunay氏综合征,Parkes-Weber氏综合征,血管骨肥大综合症,骨肥大性毛细血管瘤综合征,肥大性疣状痣,肥大性血管扩张症等,主要为一种先天性血管发育异常的表现。
二、临床一般分为以下几种类型:①静脉型:以静脉异常为主,包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型:包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;③动-静脉瘘型:主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;④混合型。
三、K-T综合征的主要表现在四肢,尤其下肢多见,部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一条肢体。
临床表现为
①下肢浅静脉曲张,其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张,主要集中在大腿或臀部的外侧,静脉一般隆起的不明显;
②葡萄酒色斑,一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣,压之可以褪色,其实质是皮内血管痣,是该病的特征性表现,往往易被家长误认为是胎记。
③一侧肢体的增长或增粗,随着患儿的成长,病侧肢体会逐渐增长、增粗。
④患肢皮温增高,通过比较两侧的肢体温度,可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体,感觉到皮温的微小差别。
四、K-T综合征的危害 由于血管畸形,导致患肢供血过多,发育超过对侧肢体,可以出现软组织和骨骼肥大,肢体增长增粗,严重时会因为两侧下肢长度不一,造成患儿跛行,长期跛行将影响脊柱发育,形成侧弯,双侧髋关节受力的不平衡,可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近,导致肢体远端的缺血改变,表现为肢体末梢发凉,苍白或发紫,严重的可导致末梢部位发黑,坏死。曲张的静脉由于血流缓慢,可以继发血栓,形成血栓性浅静脉炎,表现为沿着静脉走行红肿、疼痛,局部皮温增高,触之疼痛。
五、治疗方案: 典型病例:患者许某,男,32岁,安徽人。5年前出现不明原因的左下肢粗、肿、沉以及酸重感,曾到当地多 家三甲医院就诊,均未查出原因。患者极其痛苦,甚至一度认为得了某种不治之症,对生活失去了信心,日常工作和生活均受到了明显影响。2012年6月,患者抱着试试看的心态,就诊于石家庄长城医院,血管血栓病治疗专家雷小明教授亲自查看了患者的病情。在查体过程中发现:患者左下肢较右下肢明显粗、肿、长。测量双下肢周径发现:左下肢膝上20cm处约为57cm,膝下15cm处约为42cm;右下肢膝上20cm处约为53cm,膝下15cm处约为32cm。左下肢长为103cm、右下肢长度为100cm。
雷小明教授详细询问了患者的病史、认真查看病人后分析:患者存在左下肢酸肿不适,伴左腰部、臀部酸重感;查体可见左下肢较右下肢明显增粗、变长;下肢静脉彩超显示左下肢深静脉正常、大隐静脉瓣膜功能不全伴大量反流。明确诊断该患者患有一种罕见的疾病:K-T综合征(静脉曲张型)。根据患者存在下肢静脉曲张,但深静脉功能正常等具体情况,给予左下肢经皮静脉栓塞术治疗左
下肢静脉曲张,在一定程度上缓解左下肢肿胀症状。
从住院到明确诊断,仅仅用了3天时间,患者感激地说:“5年来的疑问,3天就解决了,实在是太好了!太感谢你们了”。经过4周治疗,患者症状得到明显改善,满意出院。
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