大动脉炎引起下肢发育不良合并足部溃疡病案讨论

文章来源：石家庄长城医院

    大动脉炎是一种免疫紊乱性疾病，主要侵犯主动脉及其分支动脉，受累动脉血管发生狭窄或闭塞，导致病变相应部位的组织器官缺血。
    大动脉炎的临床症状和体征多样化，主要取决与大动脉炎病变类型和病情以及重要脏器受损程度。
一、大动脉炎累及四肢动脉后引起肢体坏死的情况临床较为少见。
    儿童发生大动脉炎累及肢体动脉造成肢体短小，在临床极易被漏诊或误诊为先天性动脉狭窄造成的肢体短小。
二、近期，我们收治了一例来自山东菏泽12岁的大动脉炎引起下肢短小合并足部溃疡的患者。

     患者，男性，12岁。
    出生时发育正常，6岁时家长发现患儿右侧下肢及足部均较左侧短小，当地医院未能明确诊断，转诊至北京儿童医院查彩超显示右下肢动脉血管狭窄，考虑为“先天性动脉狭窄继发右侧肢体发育不良”，患者未做其他检查和治疗。
    2012年2月26日，患儿下肢扭伤后出现发热（体温波动于37.2-38.1℃），右足肿胀伴剧烈疼痛、跛行，继而右足掌内侧出现水泡。当地医院给予青霉素静点20天无效，手术切开水泡发现局部缺血坏死破溃，经山东省齐鲁医院查CTA显示“颈动脉狭窄，腹腔干动脉起始段轻度狭窄，脾动脉起始段重度狭窄，肠系膜动脉起始段重度狭窄，右髂总动脉闭塞，右腘动脉闭塞，左腘动脉狭窄，右下肢静脉曲张”。考虑为“多发性大动脉炎”。
    转诊至北京301医院，查血管彩超显示“右颈内动脉流速增高，管腔稍细，右颈总动脉分叉处中内膜增厚，右肾血流较左肾减少”，维持“多发性大动脉炎”诊断并给予活血化瘀、抗凝、扩血管等治疗，给予甲泼尼龙200mg×6天冲击、环磷酰胺0.4/次抗免疫治疗。
    患者症状好转后出院，虽然足部溃疡稍缩小，但足部仍疼痛剧烈，需服用止痛药对症治疗，就诊于北京宣武医院要求介入治疗下肢动脉闭塞，因白细胞较高未予治疗。
    患者出院后口服甲泼尼龙30mg逐渐减量至12mg时，再次出现发热，足部溃疡增大，就诊于北京协和医院仍诊断为多发性大动脉炎，并建议继续维持激素、环磷酰胺等治疗，无其他特殊治疗办法。
    2012年9月4日，患儿家长与石家庄长城医院血管科大动脉炎治疗专家雷小明教授通过电话后，专程从山东赶至石家庄长城医院接受治疗。
    患儿入院时精神萎靡，面色苍白，上肢无脉，足部溃疡。
    入院后，给予中西医结合平衡免疫疗法积极调整免疫功能、促进侧支开放等综合治疗，足部溃疡清创换药治疗。经住院治疗1周后，患儿足部疼痛基本缓解，现仍在治疗中。
    大动脉炎引起下肢发育不良合并足部溃疡病案讨论：
    1、大动脉炎是一种累及主动脉及其分支、肺动脉的慢性非特异性炎症性疾病，发病初期有低热、胃纳减退、疲劳乏力、游走性关节疼痛，血沉增快等全身症状，常被误诊为风湿病；有的患者以高血压就诊，逐渐出现肢体缺血表现才引起重视，但大动脉炎患者极少发生肢体溃疡或坏疽。
    2、该位患者6岁时发现肢体发育短小，经查血管彩超后诊断为“先天性动脉狭窄继发右侧肢体发育不良”，但患儿6岁前的发育正常，如果是先天性动脉狭窄导致下肢缺血，肢体发育应该是逐渐短小，不会在短时间内出现肢体短小。当时因忽略了进一步检查是否有别的血管损伤，即诊断为了先天性动脉狭窄，其实造成患儿肢体短小的真正原因，应该是大动脉炎引起肢体动脉狭窄，导致下肢缺血所致。这就提醒我们，对于出现不明原因肢体短小的患者，应该详细了解病史，全面检查身体血管情况，排除多发性大动脉炎的存在，以免误诊或漏诊而延误了患者的早期治疗。
    3、多发性大动脉炎引起肢体缺血导致溃疡，临床较为少见，一旦出现肢体溃疡，临床治疗单纯应用皮质类固醇激素（如强的松、甲泼尼龙）及免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫酸羟氯喹等）并不能控制动脉炎进展，需要积极调整免疫紊乱状态，从根本上治疗大动脉炎。
    如果应用皮质类固醇激素后不能按照常规的激素减量，而是根据患者的血沉正常时减激素，血沉增高后就再次加量激素，这样是控制不住动脉炎的进展。有的大动脉炎患者发病时血沉就是正常的，病情进行性进展时血沉不会升高，因此，临床不能以血沉来判断动脉炎是否在发展。

上一篇文章：治疗混合型多发性大动脉炎追踪4年未复发
下一篇文章：大动脉炎合并脑梗塞患者在我院治疗4年回访

请专家帮忙--
--请输入正确的信息，便于及时指导患者治疗疾病！

大动脉炎引起下肢发育不良合并足部溃疡病案讨论

>> 视频-媒体-新闻-公益

>> 专家介绍

>> 治疗病例