最近到心内科会诊的几例病历,都是因为心脏扩大、心力衰竭,在当地诊断为“扩张型心肌病”的女孩,最小的10岁,最大的17岁。经检查发现,几位患者均存在明显的左心增大及心脏收缩功能减低,并同时伴有其它部位的血管病变,如存在上肢无脉、血压测不到,或伴有明显的发热、乏力、周身疼痛等全身症状,也有的患者伴有明显的脑供血不足等表现。而这些症状都无法用单纯的扩张型心肌病、心力衰竭来解释。结合患者的发病特点,我考虑有“大动脉炎”存在的可能。查主动脉CT成像证实,几例患者存在严重的降主动脉狭窄,并伴有颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等主要分支的血管病变。扩张型心肌病诊断不能解释这些病变的存在,准确诊断应该是“多发性大动脉炎”。
扩张型心肌病(DCM)是一类病因不明、以心肌病变为主、单侧或双侧心腔扩大、心肌收缩功能减退,常伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞、猝死等并发症为特征的心肌病变。临床各年龄均可发病,但以中年男性居多。扩张型心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标。如临床表现为心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭;超声心动图证实有心脏扩大、心脏弥漫性搏动减弱等改变,在除外各种有明确病因的器质性心脏病的情况下应考虑到扩张型心肌病的可能。
多发性大动脉炎是一种主要累及主动脉及其重要分支的慢性非特异性炎症,导致节段性动脉管腔狭窄以致闭塞,并可继发血栓形成,肺动脉及冠状动脉亦常受累。少数病例合并动脉瘤样扩张。多见于年青女性,发病年龄多见于5~30岁,男与女之比约1:8。大动脉炎的病因尚不明确,目前多数认为大动脉炎可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。临床上根据受累动脉的不同而分为头臂动脉型、主-肾动脉型、冠状动脉-肺动脉型、混合型,其中以头和臂部动脉受累最多,其次是降主动脉、腹主动脉受累和肾动脉受累,一般单纯肺动脉和冠状动脉受累临床较少见。由于大动脉炎受累血管的不同,临床表现也各不相同,以胸主动脉狭窄为主的大动脉炎患者,临床主要表现就是心力衰竭,造成患者心力衰竭的主要原因是由于胸主动脉狭窄,从而使心脏负荷加重,左心室排血受限,首先会出现左心室、心房代偿性增大,随着病情进展,当心脏代偿能力不足时会出现左心功能减低,并逐渐出现心力衰竭,并出现临床症状。
由于大动脉炎发病率较低,如果患者病变以胸主动脉狭窄为主,当发生心力衰竭就诊时,一般临床医生不会考虑到大动脉炎的可能;而大动脉炎胸主动脉狭窄导致的心力衰竭又因为患者发病年龄较低,心脏明显扩大,且无其它器质性心脏疾病,所以就很容易误诊为扩张性心肌病。因此,提醒临床医生在对患者进行查体时,除了详细检查心脏外还有必要检测患者的四肢血压、颈动脉搏动、颈动脉是否存在血管杂音等重要且具有鉴别意义的体征,防止出现漏诊、误诊。对因“心脏扩大、心力衰竭”就诊的年轻女性,注意在查心脏彩超明确患者心脏具体形态的同时,有必要查颈动脉、锁骨下动脉、以及腹主动脉、肾动脉等主动脉的重要分支血管,以除外存在大动脉炎的可能。