先天性胸主动脉缩窄症:
主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%。
它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。
主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处,亦即主动脉峡部,邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓,胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性,男女之比为3~5∶1。
先天性胸主动脉缩窄症多见于男性儿童或少年,胸主动脉的狭窄部位较高,病变在动脉导管韧带附近,常呈局限性环形狭窄。临床表现为双侧上肢高血压和下肢血压降低。血管杂音的部位在胸骨左缘上方:胸部X线平片可见第3 -8肋骨下缘有扩张的肋间动脉形成的压迫。
典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断,超声心动图检查可确诊。
多发性大动脉炎胸主动脉的病变
多发性大动脉炎胸主动脉的病变位置较低,且呈长段狭窄,常为多发病变。
多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病。
以胸主动脉狭窄为主的大动脉炎患者,临床主要表现就是心力衰竭,造成患者心力衰竭的主要原因是由于胸主动脉狭窄,从而使心脏负荷加重,左心室排血受限,首先会出现左心室、心房代偿性增大,随着病情进展,当心脏代偿能力不足时会出现左心功能减低,并逐渐出现心力衰竭,并出现临床症状。
1.单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。
2.脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人,由于脉压增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度血管杂音,应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点:40岁以下,特别是女性,而出现典型症状和体征一个月以上,肢体或脑部。
3.近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。
4.不明显低热、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。
5.无脉病眼底改变者.