患者，女、16岁，主因间断性头晕10个月余，发作性抽搐5个月余，加重伴左侧肢体无力、麻木1周，双眼失明6天，就诊石家庄长城医院血管血栓科住院治疗。
2010年4月，患者无明显诱因出现头晕，伴视物模糊及视力下降。就诊于天津市中心医院，经化验室检查血沉、CRP等指标明显增高，经血管彩超检查诊断为“多发性大动脉炎”，该医院给予口服激素（甲泼尼龙）及静点环磷酰胺治疗，甲泼尼龙起始剂量为32mg/日，共应用5天，而后每周减4mg，减至8mg/日时维持约2-3个月，现每日早口服6mg；环磷酰胺具体应用剂量不详。2010年8月，患者体位变化后出现肢体抽搐，休息后可自行缓解。于1周前无明显诱因出现左侧半身肢体麻木伴无力，6天前出现双眼视力明显下降后双目失明。
2011年1月29日，患者为求进一步诊治就诊于石家庄长城医院。
入院查体发现：双上肢无脉，双上肢血压未测及；右下肢血压150/90mmHg、左下肢160/ 80mmHg。患者神志清楚，言语欠流利，查体欠合作；双侧瞳孔等大等圆，瞳孔直径2mm，直接及间接对光反射消失。伸舌居中、口角略向左偏。双侧颈部未触及动脉搏动及震颤，听诊未闻及血管杂音；腹部膨隆，下腹部可见皮肤生长纹，颜色发红无疼痛。
入院查血管彩超显示：无名动脉及双侧颈总、颈内、颈外、椎、锁骨下动脉内透声差；右侧椎动脉及锁骨下动脉起始段偶见星点状血流信号；左侧颈动脉旁可见星点状血流信号；无名、右侧颈总、颈内、颈外、锁骨下动脉中远段未见血流信号；左侧颈总、颈内、颈外、椎、锁骨下动脉未见血流信号。心脏彩超显示室间隔及左室后壁回声欠均匀、三尖瓣少量返流、主动脉瓣少量返流。腹主动脉及双肾彩超显示腹主动脉未见明显异常、双肾未见占位性病变。
明确诊断：多发性大动脉炎(混合型)；累及双颈、椎、锁骨下动脉、继发脑梗塞、继发双眼失明、累及心脏、累及双肾。
入院治疗：予以抗炎、调免，保护血管内膜，改善微循环，营养神经及口服血管血栓科特色中药活血通络等综合治疗。住院2个月后复查血管彩超显示：无名及右侧颈总、锁骨下起始端、中段未见血流信号；双侧颈总动脉旁侧枝动脉形成；左侧颈总动脉根部窄带状血流信号、中段及膨大部星点状血流信号；双侧锁骨下动脉远端片状血流信号；右侧颈内、颈外、椎动脉带状血流信号。患者头晕症状明显好转，未再出现抽搐，四肢肌力及肌张力正常；双侧瞳孔正大等圆，对光反射迟钝。患者可模糊看清物体、生活可以自理。
病例点评：
1、该大动脉炎患者发病后的诊断较为明确，但以往治疗方案尚不完善，故治疗效果不佳。
2、随着病情的继续发展，患者症状更加明显，出现肢体麻木无力及双目失明。入住我院后的治疗难度增大，患者恢复较慢。
3、由此可见，大动脉炎患者早期、系统、规范治疗至关重要，并直接关系到了患者的预后。
