硬化病血管炎导致肾功能异常蛋白尿经治疗消失
文章来源：石家庄长城医院
患者张某，男，34岁，江苏人。
患者全身皮肤发紧，发硬，双手屈曲畸形、冰冷、破溃约1年余。曾在当地多家医院检查，诊断为“雷诺氏病”，虽给予相关药物治疗，但始终效果不明显。
在互联网上，患者与国内多家医院联系治疗，最终选择了石家庄长城医院。
2003年7月6日，患者专程从江苏来到石家庄长城医院，血管科主任雷小明教授详细询问了患者的病史，并亲自为患者做了全身检查。
经检查发现，患者胸部、腹部及背部皮肤增厚、变硬，且发黑、发亮犹如皮革状，皮肤皱褶消失，面部表情肌僵硬，张口、闭眼困难，呈典型的面具脸，双手手指畸形，遇冷发绀，甲床苍白，手背有多处溃疡，并可见脓性分泌物，四肢末端冰冷。
辅助检查发现患者肾功能异常，尿蛋白++。
明确诊断为“硬化病
血管炎”。
入院后，给予以以中药为主的中西医结合药物综合治疗。
住院治疗37天，患者病情明显缓解，胸部、腹部、背部皮肤松软，皮肤颜色基本恢复正常，张口、闭眼已无困难，面部表情丰富，手背溃疡完全愈合消失，甲床红润。四肢末端皮肤温度基本恢复正常。辅助检查回报：肾功能正常，尿蛋白消失。
患者出院后坚持服用药物巩固治疗，多年的电话追踪回访，患者病情一直稳定，无不适。
硬化病
血管炎——又名“系统性硬化病”，是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特征，以
血管炎为病理基础的结缔组织疾病，属系统性自身免疫病。
如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
其发病可能涉及感染、性激素、遗传、环境、药物等多方面的因素。本病任何年龄都可发病，育龄妇女多见，可能与雌激素分泌失调有关。部分患者发病前有急性细菌或病毒感染。有家族聚集性，有一定的遗传背景，少数有家族发病等情况。
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