K-T综合征
文章来源：石家庄长城医院
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K-T综合征，是一种十分罕见的先天性周围血管疾患，这是一种以深浅静脉发育畸形、毛细血管瘤（痣）和/或海绵状血管瘤、伴或不伴动静脉瘘形成、软组织和骨关节增生为特征的先天性以肢体为主的血管疾病。1900年由法国医师Klippel和Trenaunay首先报道，命名为“
静脉曲张性骨肥大血管痣”。
K-T综合征患者，由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以形成血栓性浅静脉炎。本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为：①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显。②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。④通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体皮肤温度增高。
K-T综合征的临床治疗仍然是国际上的治疗难题。由于K-T综合征是一种十分罕见的先天性周围血管疾患，在治疗方面目前尚无特效的治疗方法，主要是对症减状治疗，解决浅静脉曲张，矫正过度的肢体增长增粗。穿医用弹力袜是有效的保守治疗手段。
1、如肢体长度差超过1.5cm，可垫高健侧鞋跟，以防长期跛行引起继发病变。
2、对患肢增粗者，可使用医用弹力袜或弹力绷带压迫治疗，此法可以控制静脉曲张、减轻由于静脉淤血引起的下肢沉重感和肿胀，防止发生血栓性浅静脉炎。
3、对于深静脉通畅，静脉瓣膜功能正常的浅静脉曲张者，可以行手术治疗。对有深静脉缺如的患者，不适用此法。
4、对有动静脉瘘或双侧肢体不等长的患者，可先行双侧下肢动脉造影，发现有异常血管，可以栓塞，或手术结扎，以期达到迟滞患侧肢体发育，减轻跛行的目的。
我院曾对一例K-T综合征—静脉曲张型的患者行静脉曲张手术治疗，术式为我院特色微创经皮静脉栓塞术。术后患者左下肢酸困、肿胀症状明显减轻。术后7天患者出院。
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