硬皮病血管炎的临床表现有哪些？
文章来源：石家庄长城医院
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硬皮病
血管炎分两大临床类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病。系统性硬皮病皮肤硬化广泛，变厚变硬为其特点，多伴有内脏（特别是消化道、肺、心肾）受累。硬皮病任何年龄都可发病，局限性硬皮病以儿童及中年发病较多，系统性硬皮病20～50岁间为多，女性与男性比约为3～11︰1。
由于硬皮病主要以
血管炎为病变基础，
临床表现的特点有：
患者几乎均由雷诺现象，皮损开始于手足面等远端部位，常向心性扩展，至前臂、小腿、胸骨上区，躯干累及较少，内脏受累较轻、较少，病情进展缓慢，弥漫性硬皮病男女发病相近，雷诺现象发生少，皮损常从胸部开始，向远端扩展，内脏受累较多、较重，病情进展迅速。
大多数病例早期表现为雷诺现象，约有85%以此为首发症状，是一种因寒冷和情绪所触发的血管痉挛现象。典型的描述颜色顺序变化为，首先是变白、继以紫、再变红。少数患者开始为苍白色，最后呈紫色（两色改变），或持续苍白色（单色改变）。由于血管营养不良，可伴有双手麻木、肿胀，指垫变平或呈凹形，愈合不良的甲沟炎、指炎或近端指关节及掌指关节背侧溃疡，手指末节坏死或软组织及指骨因缺血而被吸收变短。处雷诺现象外，起病前可有不规则发热，食欲减退，疲乏，关节酸痛和手足肿胀等症状。可出现手指伸屈受限，同时有皮肤瘙痒或异物感。指端及关节处可发生顽固性溃疡。有大小关节的疼痛，硬皮病患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎缩。
消化系统表现有吞咽困难，少数有胸骨后烧灼不适、反酸。累及小肠可出现腹痛、慢性腹泻，肠梗阻，少数造成吸收不良或脂肪泻。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。偶有因憩室穿孔而出现急腹症的情况。肛门括约肌受累可出现直肠脱垂和大便失禁。
呼吸道症状有活动后气短、干咳、胸痛，劳累性呼吸困难。
心脏受损者表现为：呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区痛等，严重者可发生心力衰竭。
部分患者常突然出现急骤进展的恶性高血压。慢性肾损害多在发病3～5年后发生。
口干、眼干在硬皮病
血管炎中是常见的。少数患者表现有三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病、自主神经病等神经系统受累。有患者并发胆汁性肝硬化、肝钙化、肝结节性增生、肝外梗阻性黄疸。内分泌系统病变可有甲状腺功能减退等病变。
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