白塞病是一种慢性进行性疾病,其基本病理改变即是血管炎症,多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管。临床表现以虹膜睫状体炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三联征为特点。当血管炎症病变侵犯大血管时,病情较重,称之为“白塞病血管炎”,又称为血管型白塞病或综合征。目前,中医尚未查到相似于白塞病血管炎的中医病名。但中医关于“脉痹”“脱疽”“肿胀”“恶脉”的论述可供参考。
白塞病血管炎的病因,尚不清楚,目前认为与多种因素有关。
1、感染。慢性持续性病毒感染与发病有关,病毒不是直接发病因素,可以诱发自身免疫反应,或与结核菌感染、链球菌感染等有关。
2、遗传。近年来研究表明,白塞病血管炎与HLA-B5、HLA-B51相关联。发病有明显的地域性和家族性,以男性发病居多,有免疫遗传因素。
3、环境因素。白塞病血管炎的发病考虑与环境污染及微量元素铜的摄入较高有关。
白塞病血管炎的发病机制,尚未阐明,患者存在以下异常:
1、免疫异常:某些患者血清中发现有抗内皮细胞抗体等多种抗自身组织抗体,血管中可查到C3沉积以及细胞免疫功能的紊乱。
2、中性粒细胞功能亢进:表现为:①趋化性增强;②游走及粘附能力增强;③吞噬功能增强,各种介质产生增多。
3、血管内皮细胞损害和功能紊乱:血管内皮细胞的损害和功能紊乱,将介导更复杂的病理生理改变。如通过释放过多的内皮素使血管收缩;前列环素生成的减少,可促发血栓形成。管壁通透性增强,出现渗出性改变等。
总之,白塞病血管炎的发病机制是在遗传因素的基础上,血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时,机体免疫系统功能紊乱,对自身血管组织产生免疫损伤的复杂的过程。