白塞氏病血管炎继发布加综合症治疗病案1例
文章来源：石家庄长城医院
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病案介绍】患者，男，17岁，因“双下肢无力伴胸闷憋气3月余，左眼失明伴恶心2月余”入院。
查体：T35.8℃、P115次/分，R20次/分，BP110/80mmHg；贫血貌，双侧瞳孔正大等圆，右侧对光反射灵敏，左侧对光反射消失，睑结膜苍白，无颈静脉怒张，前胸部可见浅静脉充盈，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心率115次/分，律齐，未闻及早搏及杂音，
腹部稍膨隆，剑下及右上腹有压痛，腹部叩诊鼓音，肝于右肋下4厘米可及，脾未触及，移动性浊音阳性，腹围：80厘米，肠鸣音减弱，3次/分，
双下肢无指凹性水肿及
静脉曲张。
结合各项相关辅助检查明确诊断为：白塞氏病
血管炎继发布加综合症、肝功能不全（失代偿期）肝淤血、门脉高压症、腹水、肝脾肿大、食道胃底静脉曲张、左眼失明。
临床治疗方法：患者卧床，限水，记24小时出入量，记录腹围、空腹体重。患者年龄偏小不建议手术治疗，主以中西医结合药物溶栓治疗、抗炎抗免疫、保钾利尿、保肝护胃、中药制剂活血化瘀等综合治疗；根据白蛋白情况给予间断血浆或人体白蛋白静点以纠正低蛋白血症。
综合治疗4周后，复查肝脏彩超显示肝脏明显缩小，肝脏实质回声增强欠均匀，肝左、右、中静脉均可见带状血流。
下腔静脉彩超显示：下腔静脉肝后段及中远段可探及宽约0.62cm带状血流；腹腔彩超未见异常，无腹水。肝功能检查白蛋白升至正常。
继续巩固治疗1个月后出院，口服华法林及中药半年。跟踪随访至今，患者无其他不适，一般情况良好。
【病案讨论】1、布加氏综合征主要临床表现为肝脾肿大，大量而顽固性腹水，食管静脉曲张常合并出血，胸腹壁静脉曲张，双下肢水肿及静脉曲张。布加氏综合征主要死亡原因为上消化道出血和肝肾功能衰竭。部分布加氏综合征由自身免疫性疾病所致。白塞氏病是一种
血管炎性疾病，分为血管型、神经型、胃肠型等，血管型指大、中动脉或静脉受累者，静脉发病多于动脉，有文献表明40%白塞病患者合并血管病变，且以浅表性血栓性静脉炎及
深静脉血栓形成最常见，本病男性发病略高于女性，男性中因眼炎导致视力障碍者较多，尤其年轻男性发病率更高。
血管炎症时，血液呈高凝状态导致血栓形成。本例患者因白塞氏病血管炎导致肝静脉及下腔静脉阻塞，左眼失明与视网膜血管炎有关，视网膜炎使视神经萎缩，导致失明。
2、本例布加氏综合症患者肝脏瘀血，肝功能受损，凝血因子合成减少，PT、INR延长，由于凝血时间延长，运用溶栓药物时需密切监测凝血指标及便常规，一般不使用低分子肝素，但由于患者存在自身免疫性疾病，凝血机制亢进，治疗过程中未出现出血倾向。中西医结合慢性溶栓疗法不但适用于
下肢深静脉血栓，同时对布加氏综合症特殊部位的血栓同样有效，可使陈旧性静脉血栓再通。
3、由于门静脉高压、低蛋白血症等原因出现大量腹水者，需要限钠限水，卧床休息，利尿保钾等基础治疗同肝炎后肝硬化相同，中药基础方为软肝煎、五苓散，同时配伍活血破瘀药三棱、莪术，中药三七粉口服，三七分具有双向调节作用，活血止血，可减少消化道出血的发生。早期腹水较多，利水药物量较大，长期应用利尿剂，易伤及阴津，后期要加用补益肾精药物如菟丝子、枸杞子等，在疾病恢复期要加强扶正，补益肝肾，促进脾胃功能恢复。
4、由于布加氏综合征多数由血管炎继发血栓形成，因此尽量避免血管造影检查，彩色多普勒即可明确诊断，血管造影检查会加重血管炎症的进展，造成血栓延伸。
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