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辽宁省大连布加氏综合征患者小李的治疗

文章来源:石家庄长城医院 

     辽宁省大连17岁的男孩李某的治疗经历:
    2011年12月8日,小李无明显诱因出现行走时双下肢无力,伴有胸闷憋气,就诊于北京友谊医院发现有“胸腔积液”,医生怀疑结核病转诊至北京结核病医院,抽胸水检查未发现结核杆菌,除外结核病后转至北京佑安医院,经彩超检查发现“下腔静脉阻塞”,建议到北京协和医院手术治疗。
    2012年1月1日,小李突然出现左眼失明,伴有恶心,偶有呕吐,在北京同仁医院检查发现眼底出血,中央静脉闭塞,给予局部治疗后建议在下腔静脉手术治疗后再行左眼部手术。
    2012年1月6日,小李住进了北京海军总院,经治疗病情未见好转,2012年1月30日,转诊北京协和医院血管外科,经肝脏彩超检查发现:肝左、中、右静脉血流充盈缺损,下腔静脉肝后段未见明显血流,门静脉管壁增厚、门脉流速减低,考虑门脉高压。下腔静脉肝后段内径1.3厘米,内见低回声,累及长度约8.8厘米,中远段内径1.2厘米,中远段血流通畅,门静脉主干内径1.1厘米,入肝血流,最大流速8.6,门静脉管壁增厚、回声增强。患者伴有发热。经检查后诊断为:白塞氏病、布加氏综合征。
    因布加氏综合征多采用手术治疗,患者不具备手术条件而转至我院就诊。
    2012年3月15日,辽宁省大连县17岁的男孩李某在家人的搀扶下,步履蹒跚地来到了石家庄长城医院。
    入院查体:T35.8℃,P115次/分,R20次/分,BP110/80mmHg,慢性重病容,贫血貌,双侧瞳孔正大等圆,右侧对光反射灵敏,左侧对光反射迟钝,睑结膜苍白,无颈静脉怒张,前胸部可见浅静脉充盈,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率115次/分,律齐,未闻及早搏及杂音,腹部稍膨隆,无浅静脉曲张,剑下及右上腹有压痛,肝于右肋下4厘米可及,脾未触及,移动性浊音阴性,双下肢无指凹性水肿。
    明确诊断为:①白塞氏病血管炎;②布加氏综合征:下腔静脉、肝右静脉、肝中静脉、肝左静脉闭塞;③肝功能不全(失代偿期);④门脉高压症,肝脾肿大;⑤食道胃底静脉曲张;⑥左眼失明。
    入院治疗:患者病情危重,经过仔细分析病情后制定了严密的治疗方案,一方面抗炎、利尿、保肝、抑酸护胃,另一方面给予抗凝、溶栓及中药活血化瘀、利水消肿等综合治疗。经治疗后,患者各种不适症状好转,恶心明显好转,进食可。治疗4周后复查肝脏彩超发现:肝脏明显缩小(肝右叶最大斜径19.4厘米缩小至15.4厘米),肝左、肝中静脉可见带状血流信号,腹腔内少量腹水,肝段下腔静脉无血流信号。复查肝功能:白蛋白由26 g/L升至33g/L。巩固治疗1个月后患者出院。
    2012年6月27日,患者返院巩固治疗,腹部彩超检查显示:肝脏最大斜径15.0厘米,肝左、肝中、肝右静脉带状血流信号,下腔静脉肝后段无血流,可探及腹水5.8×1.9厘米。肝功能检查:白蛋白28g/L。根据患者病情继续给予溶栓、改善血液高凝状态、保肝、利尿及中药健脾补肾、活血等综合治疗治疗,住院4周,患者病情进一步好转,彩超复查显示:肝脏右叶最大斜径约15.0厘米,肝脏实质回声增强、欠均匀,肝左、右、中静脉均可见带状血流;下腔静脉肝后段及中远段可探及宽约0.62cm带状血流;腹腔未见异常,无腹水。肝功能好转。 
    该患者曾在北京多家医院就诊,因病情较重未予以手术治疗,并预言患者生命只能维持1年半。该患者因白塞氏病血管炎导致布加氏综合征,如果采用手术治疗,不仅风险大,费用高达20万以上,而且最好的人工血管也只能用20年,经我院采用中西医结合药物积极治疗后,患者病情好转,从而改变了以往布加氏综合征必须手术治疗的状态。


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郝占峰,副主任医师,现任
石家庄长城医院周围血管病科主任;
中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会第1届功能性血管疾病专家委员会委员;
河北省中西医结合学会第四届周围血管病专业委员会常务委员;
河北省预防医学会血管外科专业委员会委员

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