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胸腹主动脉型多发性大动脉炎严重并发症的防与治

    胸腹主动脉型大动脉炎病变主要累及胸主动脉、腹主动脉甚至全程主动脉，多数患者以主动脉狭窄为主，伴或不伴有主动脉局部扩张，个别患者以主动脉全程扩张为主。临床主要表现为头颈、上肢高血压及下肢血供不足等症状。对于胸主动脉重度狭窄患者，由于心脏输出道受阻，会导致左心室负荷增大，随着病情的进展，会出现以左心衰为主的顽固性心力衰竭、主动脉瓣重度狭窄，甚至出现恶性心律失常，导致猝死。针对胸主动脉重度狭窄的临床治疗，我们主要采取以下措施：
    1、抗炎基础上积极纠正心衰、促进侧枝循环开放，减轻心脏负荷。多发性大动脉炎治疗重点就是抗炎，并且抗炎过程要贯彻始终。目前抗炎多采用激素、免疫抑制剂治疗，但效果不佳，且随着激素的减量多数患者病情会出现反弹，因此就有了一种多发性大动脉炎是一种以激素治疗为主但激素治疗无效的免疫性疾病。针对此问题，我们在抗炎时采用了一种“鸡尾酒式”的联合用药模式，基本原则是小剂量激素（一般强的松10-15mg）联合环磷酰胺静脉点滴（一般用量6-10克）；对于胸主动脉重度狭窄，心功能严重不全的患者，可能会稍微加大激素用量，尽量在短期内控制炎症进展，同时促进侧枝循环开放，来减轻心脏负荷，争取尽快缓解心功能不全。
    2、逆转心肌肥厚。由于心脏后负荷明显增大，导致左心明显扩大，出现心肌电生理的改变，心肌重塑的情况。因此，早期就要积极控制心肌重塑，我们的治疗方法通常是在强心、利尿的基础上根据情况给予适当、适量的ACEI类药物和β受体阻断剂。
    3、适时的实行球囊扩张。经过积极的抗炎、促进侧枝循环开放，以及强心、利尿等治疗，多数患者心功能会逐渐改善，此时根据患者主动脉改善情况和侧枝循环开放情况，决定下一步治疗方案。如果患者正处于生长发育的阶段，大量的动脉弓可以建立，有可能会获得很满意的临床疗效，如果没有大量的动脉弓建立，患者有可能会再次出现心功能不全，这时可以选择合适的时机做胸腹主动脉狭窄的球囊扩张。球囊扩张时机的选择很关键，扩张早了，由于心功能不全有可能在扩张阻断主动脉时导致患者心跳骤停，引起猝死。所以一定要在患者心功能改善后选择合适的时机扩张，即便这样，由于扩张时需要完全阻断主动脉，在扩张术后，患者也会再次出现心功能不全，但经过后期治疗患者心功能会很快恢复。
    通过以上的积极处理，多数患者均会获得满意的临床效果，甚至获得临床治愈。但仍有极少数患者因为胸腹主动脉病变范围广，狭窄程度严重，错失了最佳的治疗时机，影响生活质量和生命。因此一旦确诊了多发性大动脉炎，就要积极早期规律治疗，避免出现严重后果。

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