临床诊断多发性大动脉炎，应注意与以下疾病进行鉴别：
先天性主动脉缩窄症——多见于儿童与少年，为先天发育异常所致，特点是病变在动脉导管韧带附近，呈局限性环形狭窄。临床上表现上上肢血压高和下肢血压低；血管杂音在胸骨左缘上方；胸部X光片可见第3～7肋骨下缘有肋动脉压迹。而大动脉炎发生于胸主动脉的位置较低，病变为长段狭窄及很少有肋骨压迹，常为多发性病变。
动脉硬化闭塞症——常在55岁以上男性患者，为四肢动脉粥样硬化所致狭窄或闭塞，临床表现患肢缺血症状；发凉、麻木、疼痛、间歇性跛行、肢端坏死、溃疡等，常伴有高血压、糖尿病、高脂血症、冠心病、脑动脉硬化等。超声多普勒、数字及血管造影可见动脉粥样硬化斑块有助于鉴别。
肾动脉纤维肌结构不良——多见于女性，肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄，而多发性大动脉炎的狭窄主要发生在起始端，而且多支动脉受累，可与之鉴别。
血栓闭塞性脉管炎——好发于吸烟史的年轻男性，为慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性破行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎鉴别一般并不困难。
巨细胞性动脉炎——又称颞动脉炎，其病因不明，病变除累及颞动脉外，还影响枕动脉脑动脉颈总动脉和肱动脉等，由于病变血管闭塞而产生严重的头部和眼部缺血症状，与大动脉炎的头臂动脉型相似，但本病多发生在50～90岁的老年人，女性罕见，病变不累及胸腹主动脉。
胸廓出口综合征——由于胸廓出口处解剖结构的异常，压迫锁骨下动脉、静脉及臂丛神经，可引起患肢发凉无力，桡动脉搏动减弱等症。与大动脉炎的头臂动脉型相似，但胸廓出口综合征的患者有明显的臂丛神经受压表现，如臂部及手放射性疼痛，感觉异常；如锁骨下静脉受压可出现颈部和上肢静脉怒张。体检时常见锁骨上区饱满，有压痛，桡动脉搏动的强弱可随头颈和上肢的转动而改变。X线检查有时可见颈肋骨畸形。
动脉纤维肌肉发育不良——病变分布于大动脉炎相似，累及主动脉及其各部位主要动脉分支，但无急性炎症期，很少出现血管完全闭塞，造影呈典型“串珠样”改变，病理检查血管壁中层发育不良。
结缔组织病引起的大动脉炎病变——系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、白塞病、类风湿性关节炎等自身免疫性结缔组织病均可累及大动脉，当出现大动脉狭窄或闭塞时需与大动脉炎鉴别，鉴别要点是这些疾病的特殊临床表现与特异性抗体，如系统性红斑狼疮的特异性抗体是抗dsDNA抗体和抗Sm抗体，系统性硬皮病的抗着丝点抗体和抗Scl-70抗体，白塞病的特异性皮肤针刺反应阳性，类风湿性关节炎的皮下结节、高滴度类风湿因子及特殊的骨与关节改变等。
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