什么是干燥综合征及干燥综合征继发静脉血栓2例
文章来源：石家庄长城医院
干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。
主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等，造成多系统、多器官受损。
其发病机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。
明确干燥综合征的诊断对于临床治疗是至关重要的，干燥综合征合并下肢
深静脉血栓的病例，在临床中并不多见，治疗
下肢静脉血栓形成同时，必须积极治疗干燥综合征，只有二者兼顾，这样才能达到较好的治疗效果。
病例一 河北干燥综合征继发静脉血栓3年经治疗1月血栓再通。
河北省张家口市怀来县小海。
2009年12月无明显诱因出现左下肢活动后憋胀，就诊于怀来县人民医院，经查下肢血管彩超后诊断为“左下肢深静脉血栓形成”。为明确诊断和治疗患者转诊至北京协和医院，下肢血管彩超检查后维持“左
下肢深静脉血栓形成”的诊断，并给予迈之灵口服治疗。
1年后，患者又出现了右下肢的憋胀症状，就诊于北京人民医院，查下肢血管彩超显示：双
下肢深静脉血栓形成。医院建议患者继续口服迈之灵及输液治疗。患者在怀来县人民医院进行输液治疗（具体治疗药物不详）后，效果仍不明显，怀来县人民医院建议患者口服华法林及迈之灵治疗，并根据血凝的国际化标准比值调整华法林用量。但经治疗患者活动后仍双下肢憋胀不能得到明显改善。
2011年12月，患者为求进一步诊治转诊至石家庄长城医院，血管血栓科门诊以“下肢深静脉血栓”收入院治疗。 患者住院检查及诊断治疗经过：
自诉咽干、眼睛干涩，
入院查体：双下肢胫前指凹性水肿明显，双下肢未见明显的浅
静脉曲张，皮肤温度不高，双小腿可见褐色色素沉着。双下肢腓肠肌挤压痛（—）霍曼征（—），膝腱反射正常存在，巴氏征未引出。
下肢血管彩超显示：双
下肢深静脉血栓形成，下腔静脉血栓形成。
临床诊断考虑患者存在“免疫性
血管炎”，经查自身抗体显示：抗核抗体1:1000，抗SSA抗体阳性，结合患者存在咽干、眼睛干涩等症状；
明确诊断： “干燥综合征，继发深静脉血栓形成”。
明确诊断后，给予患者以自拟的特色中药口服为主的中西医结合慢性溶栓疗法治疗静脉血栓形成。
28天治疗： 抗炎、促纤溶、溶栓、抗凝、改善静脉瓣膜功能等综合治疗后，患者咽干、眼睛干涩等症状有了明显好转，双下肢肿胀消退。复查下肢血管彩超显示：双
下肢深静脉血栓溶解再通；下腔静脉下段闭塞但可见侧枝静脉血管循环开放。
患者出院后服药继续巩固治疗。经电话随访至今，患者未再出现上述不适症状。
病例二 山东干燥综合征继发双下肢深静脉血栓一例
山东人，刘某，男，50岁。
主因活动后双下肢肿胀4年，双下肢足靴区色素沉着2年，右下肢反复溃疡1年，曾就诊于当地多家三甲医院，均未找到病因。
患者慕名就诊于石家庄长城医院血管血栓科。
入院查体：患者面色晦暗，巩膜轻度黄染。双下肢轻度指凹性水肿，可见浅静脉曲张，可触及条索状硬结，无触痛，双下肢足靴区皮肤色素沉着，局部皮肤可见鳞屑，右下肢内踝处有一大小约1.5×1.3平方厘米的溃疡面，深约0.2厘米，有少量渗液，霍曼征、尼霍夫征均为阴性。双足皮温正常，足背动脉搏动正常。
双下肢周径测量：膝上20cm处左侧53cm、右侧54cm，膝下15cm处左侧38.5cm、右侧39cm。
双下肢静脉血管彩超检查：左侧髂外、股浅及右侧髂外、股深静脉血栓形成并完全闭塞，双侧股总、右侧股浅静脉部分闭塞，右侧腘静脉上段附壁血栓形成，左侧小隐静脉、右侧腘静脉瓣膜功能不全伴重度反流。
血常规检查：白细胞3.0×109、血沉：25mm/L/；自身免疫抗体：抗核抗体（+）、抗SSA抗体（+）、抗心磷脂抗体（+）。
明确诊断：干燥综合症，继发双
下肢深静脉血栓、继发抗心磷脂综合症。
入院治疗：给予中西医结合慢性溶栓治疗，在特色中药“脉痹饮”组方的基础上，配伍滋阴、润燥、养血等中药成分，一方面进行积极溶栓治疗，同时给予积极治疗干燥综合症。患者住院治疗2周后，干燥症状明显好转，双下肢肿胀消失，右下肢溃疡愈合，白细胞数量正常。
治疗4周，复查下肢静脉血管彩超显示，静脉血栓溶解，血管血流充盈。
病案点评：
近几年来，免疫相关性疾病继发静脉血栓明显增多，特别是结缔组织疾病继发深静脉血栓明显增多。
病例1患者，3年前无明显诱因出现左下肢深静脉血栓形成，1年后又出现了右下肢深静脉血栓形成，这种不明原因的双下肢静脉血栓，应考虑炎症性血栓的存在。
患者经查自身抗体后，证实为：干燥综合征继发深静脉血栓形成。
干燥综合征引起的深静脉血栓形成，如果诊断不明确，只是单纯进行溶栓治疗，原发病导致的血管炎症得不到有效治疗，深静脉血栓也就难以溶解再通，临床也就无法获得好的治疗结果，因此，明确诊断非常重要。
该患者在明确干燥综合征继发深静脉血栓形成的诊断后，针对病因给予积极抗血管炎症治疗，在抗炎治疗的基础上进行静脉溶栓治疗，短短的1个月即获得了良好的治疗效果。
通过该位患者的诊断治疗，我们认为，免疫相关性血管炎引发深静脉血栓形成的比例明显升高，对无诱因出现深静脉血栓形成的患者，要警惕排查自身抗体，防止漏诊、误诊。已经查明为免疫相关性血管炎引发深静脉血栓形成，一定要尽早给予抗炎治疗，要在积极抗炎治疗的基础上同时给予静脉溶栓治疗，才能取得最佳的临床治疗效果。
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