家族性大动脉炎的临床报道

文章来源：石家庄长城医院　　点击次数：

    多发性大动脉炎属于自身免疫性疾病，以年轻女性多见。
    临床治疗大动脉炎存在一定的难度，因此，多发性大动脉炎患者的病程一般较长。
    目前，引起大动脉炎的病因仍不甚清楚，现在已经明确的病因认为与结核菌、链球菌、病毒或立克次体等感染后导致体内免疫过程所致有关，以及与雌激素分泌过多等有关外，大动脉炎与遗传的关系也已经引起了广泛的注意。
一、大动脉炎与遗传的关系
    日本等国家曾有过姐妹、母女等近亲相继发病的典型病例报道；
    在我国的文献中，也曾报道过一对孪生姐妹同时患有大动脉炎，另有两对非孪生姐妹在临床上符合大动脉炎诊断的报道。
二、石家庄长城医院血管血栓科经过20余年的临床观察，也已经发现了有4起大动脉炎呈家族性聚集现象，
    一例为姐、弟及其叔叔同时患有大动脉炎；
    一例为母女同为大动脉炎患者，母亲在20多岁时患病，女儿也是在20岁时发病；
    第三例为非孪生姐妹同患有大动脉炎；
    第四例为姐、弟俩先后患有大动脉炎。
    根据临床观察和总结，我们进一步证实了多发性大动脉炎存在先天性遗传的相关性，也是目前我国发现家族性大动脉炎者最多的，占我院就诊大动脉病例的0.7%。
三、因此，我们需要重视筛查家族性大动脉炎
    提醒多发性大动脉炎患者的家属注意进行健康查体，尤其是血管的检查，以便提前发现大动脉炎的存在，并进行积极有效的治疗，严防病情发展危害健康。
    大动脉炎的早期症状：
    1、年轻女性无诱因出现头晕（特别是仰头时）、头痛、晕厥、视力障碍（眼前白茫茫，特别是在阳光下），当起立或行走时视力减退或消失等，或出现羞明、复视、黑点、眼球萎缩、瞳孔散大、白内障等脑缺血症状，应考虑患有大动脉炎的可能。
    2、单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有脉搏减弱或消失、血压测不出，或双侧肢体血压差2.6kpa以上，或上肢血压高于下肢血压。
    3、出现上肢无力容易疲劳，发凉、麻木、酸痛，苍白或肌肉萎缩等症状；
    4、脑部缺血症状伴有颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音。
    5、顽固性高血压伴下肢缺血症状和动脉搏动减弱或消失及血压测不出，或四肢血压高伴脐旁血管音。
    6、沿大动脉走行部位闻及收缩期2级以上血管杂音伴相应器官组织缺血症状者。
    7、不明原因低热、乏力、肌肉关节酸痛、大血管区域疼痛或压痛，伴四肢血压脉搏异常者。
    8、具有典型高安眼底改变，伴有头部或上肢缺血症状与体征者。
    9、与年龄不相称的主动脉结突出，主动脉增宽延长及降主动脉内收之X线所见。