布加氏综合征是指肝静脉或(和)下腔静脉肝段部分或完全阻塞,导致肝脏及腹腔内脏器、双侧下肢静脉血液回流障碍引起的临床证候群。布加氏综合征的病理生理变化,主要是由肝静脉和下腔静脉血液回流障碍引起的,肝静脉血液回流障碍,可致充血性肝肿大及门脉高压,脾肿大和脾功能亢进,食管静脉曲张并破裂出血,以及肝淋巴液形成增多,淋巴管扩张,压力升高,大量淋巴液从肝被膜溢入腹腔,形成大量顽固性腹水。布加氏综合征的病因多种多样,目前认为与以下因素有关:
1、先天性发育异常:在发育过程中下腔静脉各段间发生异常融合或静脉导管退化不全,可形成下腔静脉内隔膜样阻塞,或引起下腔静脉、肝静脉各支开口部的纤维性狭窄,以后因纤维化过程的扩展或继发血栓形成使管腔闭塞,引起肝静脉及下腔静脉回流障碍。
2、血液高凝和高粘状态:布加综合征与血液高凝和高粘状态有明显关系。众多原因可致血液呈高凝状态,此时易发生血栓,如原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、阵发性夜间血红蛋白尿、抗凝因子III减少、红斑狼疮、白塞氏综合征、非特异性血管炎、蛋白C、蛋白S缺乏、抗心磷脂综合征、骨髓增生性疾病、妊娠、产后、长期口服避孕药等。
3、毒素:内源性毒素包括溃疡性结肠炎、溃疡病、盆腔脓肿、丹毒等。
4、腔内非血栓性阻塞:包括下腔静脉内皮细胞瘤、平滑肌瘤、转移性鳞癌、肺癌、肾癌等。
5、外源性压迫:肝内病变,包括肝癌、肝硬化、多囊肝、阿米巴脓肿等,腹膜后肿物、胰腺肿物及肿大的肝脏包括布加氏综合症本身引起的由肥大的尾状叶以及胃癌、肾癌、肾上腺肿瘤的压迫均可引起本病。
6、血管壁病变:白塞氏病、风湿及过敏性血管炎、坏死性肉芽肿性血管炎、化疗和放疗性损伤。
7、横膈因素:横膈抬高可致肝静脉梗阻。
8、腹部创伤:腹部创伤引起的下腔静脉膜性梗阻,伴有全身高凝状态,更易诱发本病。
9、其他:不少病例病因不明,为特发性。