结节性多动脉炎是由多种不同病因引起的一种进行性多系统疾病。
其主要病变是全身中、小动脉坏死性血管炎,小静脉也可受累,各个脏器均可累及,而以肾脏受害最为常见;
约80%~90%的患者可有不同程度的肾损害。
由于它能引起血管壁纤维样坏死,以后机化会形成小结节状,故而称为结节性多动脉炎性肾炎。
结节性多动脉炎的肾脏病变可表现为:
梗塞、急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭,亦可有肾病综合征表现。
肾小动脉多发性闭塞引起的广泛性肾脏损害,则发生急性肾功能衰竭和无尿,是结节性多动脉炎的重要表现,约有5%~10%患者为初发症状。
肾小管损伤可引起多尿,并对抗利尿激素具有抗药性。
肾脏周围和腹膜可发生出血。
输尿管病变可发生痉挛、梗塞,引起肾盂扩大,临床表现为腰痛,呈持续性或间歇性,剧烈时可牵引腹部发生腹痛,同时发生血尿、夜尿增多、小便困难等症状。尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一。
肾功能损害也可能发生肾性高血压。
肾外表现包括:多关节疼痛、腹痛、发热、皮肤的缺血性溃疡、坏死,沿中等动脉排列的皮下结节,周围神经炎,体重下降,心动过速等。
结节性多动脉炎的肾脏损害在病理和临床上有两种不同的肾损害表现,可单独或合并存在:
1、中动脉的急性炎症,主要累及叶间动脉和弓形动脉。
病变特点为动脉壁弹性纤维破坏,纤维素样坏死,轻者可仅影响动脉壁一部分,重者可全层受累。晚期出现动脉瘤,血栓形成及肾脏不规则的片状梗塞。肾小球旁器增生明显。临床上因梗塞、肾皮质缺血引起血尿、高血压及肾功能不全。动脉瘤破裂可发生发作性腰痛,肉眼性血尿及肾周出血、腹膜后出血。
2、坏死性肾小球肾炎为缺血性改变所致:
表现为节段性或弥漫性肾小球纤维蛋白样坏死,伴系膜细胞增生。
上皮细胞增殖,出现新月体,血管袢内有微血栓形成。
临床上表现为少量蛋白尿、镜下血尿、高血压等。肾小球病变明显时,尿蛋白可增多。血尿及高血压亦较明显。
表现为肾病综合征者少见。
小部分病例表现为急进性肾炎。
根据临床表现及实验室检查,如白细胞增多,血免疫球蛋白增高等。肾盂静脉造影见到肾脏边缘不规则,有凹陷,则有利于结节性多动脉炎肾损害的诊断。