结节性多动脉炎的诊疗进展
文章来源：石家庄长城医院 点击次数：
结节性多动脉炎（PAN）是一组主要侵犯中等大小动脉和带肌层小动脉的以节段性炎症和坏死为特征，伴受累血管的供血组织发生继发性缺血的自身免疫性疾病。发病与免疫机制有关，药物及病毒感染均可引起发病。病变可发生于任何部位，但以动脉分叉处多见。病理表现为血管全层出现纤维素样坏死。病变部位有免疫球蛋白、补体和纤维蛋白原沉积。内膜增生伴有血栓形成和血管闭塞。肌肉血管壁变薄可引起动脉瘤和动脉破裂，愈合后可致外膜形成结节状纤维化。血管造影可有串珠状或纺锥状的血管狭窄、闭塞或动脉瘤形成。结节性多动脉炎男性发病为女性的2.5～4.0倍，年龄几乎均在40岁以上。
结节性多动脉炎的临床表现，多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。结节性多动脉炎可累及多个器官系统，包括肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、生殖系统等，出现腓肠肌痛、网状青斑、紫癜、急性肾功能衰竭、神经炎、腹膜炎等。结节性多动脉炎患者心脏损害常见，是引起死亡的主要原因之一。因冠状动脉炎或高血压可造成心动过速、心绞痛、心包炎及心肌梗死等，充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。尸检心肌梗死的发生率6%，心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包填塞。
结节性多动脉炎的辅助检查常有轻度贫血、白细胞增多，ESR、CRP、CIC升高，RF阳性，有肾脏损害者常有镜下血尿，蛋白尿和肾功能异常。值得注意的是约1/3患者乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，并可有肝功能异常。部分患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。影像学有助于该病的诊断，CT和MRI可见受累血管呈灶性节段性分布，受累血管壁水肿等。选择性内脏血管造影可见到受累血管呈阶段性狭窄闭塞，动脉瘤和出血征象。
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