结节性多动脉炎又称为结节性动脉周围炎、多脉管炎和坏死性动脉炎等,属坏死性血管炎类疾病,为原发性血管炎性病变,是一种致命性疾病,发病率为0.2~0.7/10万,一般多是年轻人发病,男性多于女性,男女之比为2~4:1。
本病临床病变发展较快,病变范围广泛,通常遍及全身动脉系统,临床表现复杂多变,根据病变累及部位或器官的不同而表现各异。其特征为小动脉及中等动脉的全层均有显著的炎性病变,好发于动脉分支处,引起病变范围内多发的动脉瘤形成、血栓形成和梗死、纤维蛋白样坏死,是比较少见的,但危害性大,治疗困难的血管疾病。
本病发病原因尚未十分明了,许多学者进行了深入研究,认为本病与其它系统性环死性血管炎的病因和发病机制相同,是外源性物质变态反应所引起的免疫复合物血管炎,病变广泛,多系统损害,代表了几个临床综合症。
许多物质均可引起血管炎性病变,如血清、细菌、药物、病毒等。
1、血清:研究认为,异种血清是引发结节性多动脉炎的原发病因。
2、药物:经观察和研究,可以肯定某些药物是结节性多动脉炎的原发病因如青霉素、氯霉素、四环素、磺胺类、硫脲嘧啶、有机砷、雌激素、乙内酰脲等,麻醉剂和兴奋剂也可诱发本病。
3、细菌感染和病毒感染也是结节性多动脉炎的重要发病原因,其中以上呼吸道感染为主,特别是溶血性链球菌引起的变态反应最为常见。据研究部分乙型肝炎患者合并本病时,乙肝病毒及其形成的免疫复合物,在本病的发病中起重要作用。
结节性多动脉炎的发病机制:结节性多动脉炎的致病因素和发病机制均不十分明确。
近年许多研究和观察表明,药物和乙型肝炎病毒引起变态反应,形成可溶性循环免疫复合物沉着于血管壁,造成血管壁通透性增强,补体被激活,免疫活性细胞浸润,导致血管炎性病或发生坏死,是结节性多动脉炎的重要发病机制之一。
抗髓过氧化物酶抗体对结节性多动脉炎的诊断价值日益受到重视,可从分子水平鉴定致病的特异性抗体,研究结果提示抗髓过氧化物酶抗体为结节性多动脉炎特别对于合并肺、肾损害者的敏感指标,抗髓过氧化物酶抗体的出现与疾病的活动性相关,可作为疾病活动期的指标。