多发性大动脉炎多发生于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。
一、引起多发性大动脉炎的病因迄今尚不明确，可能与以下因素有关：
1、感染：
◆与多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染有关。
据Veda报告，多发性大动脉炎初期的各种感染率达80%，感染可引起主动脉及其主要分支动脉和（或）肺动脉的变态反应性炎症，其中以结核杆菌、链球菌最多见。多发性大动脉炎患者可同时存在肺内或肺外结核，特别是动脉周围及动脉旁有结核灶者，约81%本病患者结核菌素试验呈强阳性，约48%患者有结核病史；尸解发现大动脉旁有结核灶，病理所见有类似结核损害的郎罕巨细胞肉芽肿。日本学者报道起病之初有扁桃体炎、上呼吸道感染或肺感染者约占80%。目前有报道人类疱疹病毒在主动脉疾病的发病机制中可能起着不同的作用，人类巨细胞病毒重复感染可能是炎症性动脉瘤形成的病因。
2、雌性激素：
◆本病以青年女性多见，可能与雌激素排泄量呈持续高水平，而无正常双期节律有关。
雌激素过多和任何营养不良（如结核病）相结合，可使动脉壁遭受损害，体内雌激素的持续高水平，导致主动脉及其分支非炎症性病理改变，发生大动脉炎。
3、遗传因素：
◆遗传因素近年来越来越得到重视。尤其是白细胞抗原（HLA）基因与多发性大动脉炎的关系。
日本、中国、印度等国均有报道本病可发生在孪生姐妹等同一家属人员中，且发现一例年仅4个月的多发性大动脉炎患者。
4、自身免疫反应：
根据多发性大动脉炎活动期与早期常有的关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现，以及实验室检查血中丙球蛋白及a1～a2球蛋白异常增高、C-反应蛋白阳性、抗链O滴度升高、抗主动脉抗体效价增高，IgG、IgA、IgM增高，肾上腺皮质激素治疗有效等特点，目前公认，多发性大动脉炎属自身免疫性疾病。
二、多发性大动脉炎的发病机制
可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，而机体的免疫活性细胞对它并不能识别，与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。
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