多发性大动脉炎是一种较常见的自身免疫性血管炎,属风湿病与周围血管疾病范畴。大动脉炎好发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁以后较少发病。大动脉炎在中医学中尚无此病名记载,但是据其临床证候,文献中却有不少描述,也有无脉证之记载,属脉痹范畴。引起大动脉炎的病因迄今为止尚不明确,一般认为可能与以下几个原因有关:
感染——大动脉炎与多种致病菌、病毒、立克次体、寄生虫引起的感染有关,感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有研究报告,大动脉炎初期的各种感染达80%,感染可引起主动脉及其分支动脉或和肺动脉的变态反应性炎症,其中以结核杆菌、链球菌最多见。大动脉炎患者可同时存在肺内或肺外结核,特别是动脉周围及动脉旁有结核病灶。约有86%的大动脉炎患者结核菌素试验呈强阳性,48%的大动脉炎患者有结核病史,在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。大动脉炎患者起病之初有扁桃体炎、上呼吸道感染或肺感染者约占80%。目前有报道人类疱疹病毒在主动脉疾病的发病机制中可能起着不同的作用,人类巨细胞病毒重复感染可能是炎症性动脉瘤形成的病因。
雌性激素——多发性大动脉炎以青年女性多见,可能与雌激素排泄量呈持续性高水平,而无正常双期节律有关。年轻女性正处于分泌各类激素的高峰期,但有实验证明,大动脉炎患者月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损,这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,也是导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失的原因。也有认为,雌激素引起动脉中膜某些酶活性降低,是动脉壁炎症性改变的机制。
自身免疫反应——多发性大动脉炎的早期和活动期,常有关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现,血沉增快(病情稳定血沉恢复正常),血液中丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高,抗链 “O” 滴度升高,IgG、IgA、IgM增高,应用肾上腺皮质激素治疗有效等特点,目前公认多发性大动脉炎属于自身免疫性疾病。
遗传因素——人类白细胞抗原(HL-A)测定可见A40、A9、B10、B5、B21、B51、B52的检出率较高,故认为这些HL-A表型与多发性大动脉炎有关联。据报道日本共发现10对姐妹、母女等近亲先后患有此病,且研究表明大动脉炎与HLA系统中BW40有关,属显性遗传。因此,认为多发性大动脉炎有先天遗传因素。
综上所述,年轻女性切不可认为年轻就是本钱而忽视了自身疾病的存在,忽略了疾病的早期诊疗更会后悔终身。一经发现不适症状,应尽早就医,明确诊断后积极治疗。健康才是人类拥有的真正“本钱”,因此要重视定期健康体检,这一点对有家族聚集病史的人尤为重要。
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