先天性主动脉缩窄——多见于男性，主动脉缩窄段病变部位大多数在主动脉弓远端与胸降主动脉连接处，即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区，血管杂音位置较高，在胸骨左缘上方，限于心前区及背部，全身无炎症活动表现，胸主动脉见特定部位（婴儿在主动脉峡部，成人型位于动脉导管相接处）狭窄。
动脉粥样硬化——本病多见50岁后发病，伴动脉硬化的其他临床表现，如胆固醇、三酰甘油升高，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。动脉造影可见内膜不平整，串珠样改变、动脉迂曲等。而多发性大动脉炎常呈节段性病变，有时呈鼠尾样逐渐变细而闭塞。
血栓闭塞性脉管炎—— 好发于有吸烟史的年轻男性，多见于寒冷潮湿地区，为周围慢性血管闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见。表现为肢体缺血、剧痛、间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重症可有肢端溃疡或坏死等，于大动脉炎鉴别一般并不困难。
结缔组织性疾病——多发性大动脉炎早期可有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。
胸廓出口综合征——由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检桡动脉搏动弱可随头颈和上肢转动改变，颈部X线检查示颈肋骨畸型。
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