山西18岁的女孩子王某,7年前的一次感冒后,出现了气短、乏力等症状,在当地医院被诊断为“缺铁性贫血”,并给予了对症治疗,治疗后不仅没能得到改善,症状反而逐渐加重,甚至一般活动都受到明显限制。女孩随后被转诊至山西长治某医院,经检查后诊断为“扩张性心肌病”,经常规强心、利尿、扩血管等治疗2个月后症状好转出院。时隔2年,患者再次出现上述症状,并出现了夜间阵发性呼吸困难、腹胀、纳差等症状。家长带女孩转诊至北京阜外医院,仍被诊断为“扩张性心肌病”。医生向家属交代:患者存在心衰、胸腹水、心功能4级等危重病情,已无明显治疗价值,回家准备后事。
2005年8月,患者在北京医院听病友介绍得知了石家庄长城医院治疗扩张型心肌病,于是从北京转院到石家庄长城医院。
入院检查
心脏彩超显示:左室内径64mm,射血分数29%,心脏扩大,心功能4级。
在检查血管彩超中发现:颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、胸腹主动脉血管狭窄,血流信号明显变细。明确诊断为:多发性大动脉炎。
根据具体病情及临床辅助检查证实,患者患有严重的多发性大动脉炎。转至血管血栓科住院治疗,经给予抗炎、调免、保护血管内膜、改善心脑供血、改善心功能等综合治疗6周后,患者症状好转出院。
2006年2月,患者第二次入院巩固治疗,在心功能明显改善的基础上,给予“胸主动脉球囊扩张术”介入治疗,术后继续给予抗炎、调免、保护血管内膜巩固治疗,患者心功能得到了明显改善。
2007年3月,患者入院复查,胸主动脉最窄处内径为8mm。
2008年2月,复查心脏彩超显示:左室内径42mm,射血分数66%,心脏恢复正常。为确保治疗效果,再次给予患者抗炎、调免、保护血管内膜及中药活血化瘀等综合治疗。
2009年5月、2010年4月,患者有先后2次入院进行巩固治疗。
2011年6月,患者来院复查,心脏彩超显示:心脏大小正常,颈动脉内膜略增厚。查胸主动脉CTA显示:胸主动脉最窄处达到9.4mm,较前明显增宽。患者目前已无任何不适症状,在学校可以参加体育课。根据各种辅助检查指标证实以及系统临床观察恢复状态,患者多发性大动脉炎临床治疗效果明显,可以逐渐停药。
病例点评:1、该患者是由于胸主动脉重度狭窄,造成心脏射血压力过大,导致心脏扩大,出现心力衰竭。表面上看像是不明原因导致的心脏扩大,疑似“扩张型心肌病”,所以,临床单纯给予强心、利尿、扩血管等改善心衰药物治疗效果并不明显。明确多发性大动脉炎诊断后,积极消除大动脉血管炎症,改善心脏远端流出道,心衰才得以纠正。
2、病情稳定后,在适当的时间选择“胸主动脉球囊扩张术”介入治疗,并积极进行抗血管炎症治疗,进行系统的调整免疫,保护血管内膜,使得血管狭窄进一步得到恢复,心脏远端流出道改善,心脏压力降低,从而使得心脏大小恢复正常,心功能得以恢复。目前,临床一些大动脉炎患者采用球囊扩张术介入治疗后,效果不理想,甚至有的大动脉炎患者血管管腔进一步狭窄,甚至闭塞。究其原因,最主要的是在介入治疗后未能进一步巩固抗炎治疗,使得扩张开的大动脉受到刺激后炎症增生进一步加重所致
3、该位患者如果仍然不能明确诊断,一旦出现血管纤维化,造成重要脏器不可逆的器质性损伤,如肾功能衰竭、大面积脑梗塞后遗症等,其后果将会异常严重。因此,告诫多发性大动脉炎患者,明确诊断、积极治疗,越早治疗,恢复越快,预后越好。