一、病历摘要:患者,男,38岁,农民。曾患“肝病”,在多家医院做彩超诊断为肝硬化、脾大,经治疗未见好转,随后出现腹胀、腹部膨隆,下肢浮肿来院就诊。
彩超检查所见:
肝右叶缩小,左叶增大,尾状叶为甚,肝被膜不光滑,实质回声粗糙紊乱,门静脉内径1.4cm,平均流速为9cm/s。
肝內静脉彩超示为红色,引出频谱呈门静脉样频谱,肝尾叶肿大,小静脉有扩张,IVC肝后段近心端管腔变窄,内径为0.6cm,其内可见条状膜样回声图。
CDFI:狭窄处血流变细,有杂色血流,频谱的正常三项波消失,流速170cm/s。脾厚5.0cm,腹腔可见液性暗区,深度约6.8cm。该患者查肝功甲乙丙丁戊型肝炎均排除。
彩超检查诊断为:
① 下腔静脉入右心房处膜样物布加氏综合征可能。
② 肝硬化;
③ 脾大;
④ 腹腔积液。该位患者后经手术证实为布加氏综合征。
术后复查下肢浮肿、腹水消失,肝硬化图像仍有存在,肝尾状叶及脾脏有所缩小。
二、临床分析:布加氏综合征是由于各种原因引起肝静脉和其开口以及肝段IVC阻塞病变所引起的门静脉高压症,有或不伴有IVC高压,属肝后门静脉高压症,在临床表现为肝脾肿大腹水食管静脉曲张、下肢水肿或色素沉着等一系列门静脉高压征的临床体征。
布加氏综合征是一种罕见疑难病,引起无明显特异性症状,常易被误诊误治。
三、腹部彩色超声检查可对多数病例作出初步诊断,其符合率可达95%以上。
布加氏综合征彩色超声检查的主要表现为:
①肝静脉近段狭窄或阻塞,形态改变明显,狭窄处血流变细,闭塞处血流消失,超声若见血流信号消失,可以肯定阻塞存在。
②IVC近心段狭窄或闭塞。可见血管壁增厚,管腔变细甚至消失,管腔内可见膜状物阻塞。IVC隔膜处血流紊乱,流速增快,频谱失去正常,IVC波动消失,周围可见丰富的侧枝循环,血流方向异常流入侧枝。
③肝內侧枝循环形成,肝静脉正常走向消失,可在肝静脉间或与副肝静脉及尾状叶小静脉间侧枝循环形成。并可根据侧支内血流方向帮助判别阻塞肝静脉分支。
侧支循环应为诊断布加氏综合征的主要体征及重要线索。